El avance de las ciencias biosanitarias y la mejora de las condiciones de vida han permitido un aumento en la esperanza de vida de las personas mayores. No obstante, en muchas ocasiones, a expensas de la enfermedad. Esto ha llevado a un incremento en la prevalencia de enfermedades crónicas como las demencias, las cuales son más frecuentes a partir de los 65 años y se consideran una de las principales causas de discapacidad y dependencia entre las personas mayores en el mundo entero. Un ejemplo de ello es la demencia con cuerpos de Lewy. Veamos un poco más sobre los síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy, a continuación. 

Una enfermedad con alta prevalencia 

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS, 2019) la demencia afecta a nivel mundial a unos 50 millones de personas. Se espera que alcance los 82 millones, en 2030, y 152 millones, en 2050. Desafortunadamente, estas cifras van en aumento.

La prevalencia es muy elevada, por lo que la prevención o la desaceleración de este proceso degenerativo, como también el desarrollo de un tratamiento eficaz, supone un gran reto. Esto se hace, no solamente para aumentar la esperanza de vida de las personas mayores, sino para mejorar su calidad de vida así como la de sus familiares.

Pero, ¿qué son las demencias?

Las demencias se definen como el deterioro (generalmente, crónico y progresivo) de las funciones cerebrales (atención, memoria y habilidades visuo-espaciales, entre otras), las cuales pueden ser explicadas por causas orgánicas.

En concreto, la demencia con cuerpos de Lewy (DCL), se considera como una de las demencias más frecuentes (10-25% de todas las demencias), siendo la enfermedad de Alzheimer (EA) la de mayor incidencia (Oda, Yamamoto y Maeda, 2009).

Demencia con cuerpos de Lewy

La demencia con cuerpos de Lewy es una enfermedad degenerativa cerebral que se caracteriza clínicamente por un deterioro cognitivo fluctuante, parkinsonismo y rasgos psicóticos.

Su nombre hace referencia a los cuerpos de Lewy (CLw; ver imagen), debido a las inclusiones intraneuronales que se producen en diversas áreas cerebrales en forma de cuerpos de Lewy o neuritas distróficas.

La formación de CLw iniciaría en el tronco cerebral para extenderse, posteriormente, a la amígdala, toda la corteza límbica y terminar en la neocorteza (Alberca y López-Pousa, 2002).

Síntomas de la demencia con cuerpos de Lewy

El inicio de su clínica tiende a ser insidioso, pero no es infrecuente su aparición subaguda. En cuanto a su curso evolutivo, suele ser fluctuante. La demencia con cuerpos de Lewy puede manifestarse a través de los siguientes síntomas (aunque no siempre se presencien estos de manera conjunta):

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  • Deterioro cognitivo: Uno de los rasgos predominantes que caracteriza al caso que nos ocupa, son fluctuaciones acusadas el rendimiento cognitivo. De esta forma, se pueden manifestar periodos de lucidez-confusión, disminución acusada de la atención o somnolencia de forma alternante. Los familiares pueden referir que algunos días la persona se encuentra más “despistada” y “somnolienta”, mientras que otros parece más “centrada” y “alerta”. También son frecuentes los síntomas corticales similares a los del alzhéimer (déficit de memoria y desorientación, entre otros) y sobresalen los síntomas de carácter frontosubcortical, atención lábil, defectos ejecutivos, lentitud del pensamiento y defectos visoespaciales y visoconstructivos

  • Parkinsonismo: Los signos parkinsonianos como la rigidez, lentificación de los movimientos (bradicinesia), reducción de la expresividad facial (amimia) y los trastornos de la marcha son muy característicos. El temblor, sin embargo, es escaso.

  • Trastornos psicóticos: Se consideran comunes y precoces las alucinaciones visuales estructuradas y vívidas. También pueden manifestarse síntomas paranoides como delirios bien estructurados. 

  • Trastornos del sueño: Se asocia de forma muy específica el trastorno de conducta durante el sueño REM, que consiste en conductas disruptivas, como si la persona viviera y actuara en un sueño. Los familiares pueden referir que presenta sueños inquietos, mueve los brazos o intenta levantarse, entre otros. Este trastorno puede aparecer incluso años antes de la demencia y el parkinsonismo. Otros trastornos frecuentes incluyen insomnio y somnolencia diurna.
  • Trastornos conductuales: Pueden aparecer trastornos conductuales, tales como agitación, agresividad, trastornos de conducta social, sexual o alimentaria, apatía y negativismo.

Diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy

El diagnóstico debe ser un proceso multidisciplinar que incluya la figura del neurólogo junto con otros profesionales como el neuropsicólogo.

Para ello, serán necesarios diferentes métodos que reúnan información sobre el paciente, así como la historia clínica, exámenes físicos y neurológicos, pruebas neuropsicológicas, pruebas de sangre, evaluación del sueño e imágenes cerebrales (EEG, PET, SPECT, DATScan, PET-amiloide).

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El diagnóstico incluye cuatro tipo de rasgos característicos que se pueden dar (conjuntamente o no):

Rasgos centrales (deterioro cognitivo progresivo, defectos atencionales, visuo-espaciales), rasgos nucleares (fluctuabilidad, alucinaciones visuales, parkinsonismo), rasgos sugestivos (trastorno del sueño REM) y rasgos que apoyarían el diagnóstico (imágenes cerebrales) (Alberca y López-Pousa, 2002).

Durante todo este proceso, adquiere gran importancia un diagnóstico diferencial que permita diferenciarlo de otras enfermedades con las que comparte ciertas características como la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson.

Tratamiento de la demencia con cuerpos de Lewy

Es importante que el tratamiento de esta enfermedad sea multidisciplinar, combinando el tratamiento farmacológico con otros complementarios.

Tratamiento farmacológico

El tratamiento farmacológico es sintomático, es decir se dirige a paliar los síntomas.

Este ha de ser cuidadoso debido a que los fármacos que mejoran los síntomas parkinsonianos (levodopa), pueden exacerbar trastornos psicóticos y viceversa. Por ello, los síntomas psicóticos como las alucinaciones solo deben ser tratados si producen ansiedad o agitación.

Con esto, los anticolinesterásicos pueden mejorar el deterioro cognitivo y conductual. Los tratamientos potencialmente modificadores de la enfermedad, sin embargo, están todavía en un estado incipiente de desarrollo.

Tratamiento no farmacológico

Una vez paliados y controlados los síntomas más incapacitantes, el tratamiento no farmacológico puede tener como objetivo aumentar la funcionalidad y calidad de vida.

Así, el caso que nos ocupa se puede abordar desde diversas formas y disciplinas que pueden ser complementarias.

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  • Intervención neuropsicológica: Rehabilitación y estimulación, dirigida a retrasar la degeneración de funciones cognitivas preservadas y las ya afectadas.
  • Intervención psicológica: Técnicas de modificación de conducta (plan de actividades y responsabilidades), modificación ambiental (reducir desorden, ruidos molestos, facilitar autosuficiencia, etc.), intervención familiar (psicoeducación, entrenamiento en contingencias, estrategias de comunicación). 
  • Terapia ocupacional: Dirigida a fomentar la autosuficiencia para las actividades de la vida diaria.
  • Fisioterapia: Orientada a trabajar los trastornos motores y paliar los síntomas parkinsonianos (rigidez, trastornos de la marcha).
  • Logopedia: Si la persona tuviera problemas con el habla o para tragar e ingerir alimentos (disfagia), la intervención del logopeda sería muy útil.

Conclusión

A pesar de que la demencia con cuerpos de Lewy no es tan conocida popularmente, es muy necesario informarnos sobre ella.

Es importante resaltar que, debido a que comparte ciertos rasgos clínicos con otras demencias, adquiere mayor importancia el diagnóstico diferencial con enfermedades como la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer, para ofrecer un diagnóstico y tratamiento adecuados.

Finalmente, señalar la importancia de continuar investigando sobre la eficacia de tratamientos no farmacológicos, a la vez que se fomenta la prevención de esta enfermedad y otras demencias llevando a cabo una vida saludable.

Referencias bibliográficas

  • Alberca, R. y López-Pousa, S. (2002). Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Edición Panamericana.
  • Oda, H., Yamamoto, Y. y Maeda, K. (2009). Neuropsychological profile of dementia with Lewy bodies. Psychogeriatrics, 9(2), 85-90. Doi: 10.1111/j.1479-8301.2009.00283.x
  • Organización Mundial de la Salud. (2019). https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/dementia