Como vimos en artículos anteriores, las demencias han tomado importancia en la actualidad debido al aumento de la esperanza y la calidad de vida. En este caso, nos enfocaremos en explicar la demencia frontotemporal (DFT). Este tipo de demencia tiene la particularidad de afectar con facilidad a personas menores de 60 años. ¿Cuáles son los principales síntomas? ¿Cuál es la diferencia entre la variante conductual y la variante afásica? ¿Cómo se puede manejar? Las respuestas a estas preguntas a continuación.

Definición y epidemiología de la demencia frontotemporal

Este tipo de demencia agrupa atrofias progresivas que afectan los lóbulos frontales y temporales. Se caracteriza por un cambio progresivo en la personalidad y en el comportamiento. En otros casos, hay una alteración temprana y progresiva del lenguaje. Se observa que, en etapas iniciales, hay una preservación relativa de la memoria y de las capacidades visoespaciales. Aunque no se conoce la causa exacta, se sabe que algunos de los casos tienen correspondencia a factores genéticos.

Tiene una prevalencia estimada de 15-22 casos por 100000 habitantes, siendo la causa más común de demencia en menores de 65 años. Por lo tanto, la edad más frecuente de desarrollo de la patología se produce entre los 50 y 60 años. Puede afectar a hombres y mujeres por igual, pero se ha encontrado que la variante conductual ha sido descrita principalmente en hombres.

Factores genéticos asociados a la demencia frontotemporal

Se conoce que en el 40% de los casos se puede encontrar un patrón autosómico dominante (la presentación de la enfermedad se puede dar cuando hereda una sola copia del gen dañado) cuando hay familiares en primer grado afectado. Según Rodríguez-Leyva et al. (2019) las tres principales mutaciones genéticas son:

  • MAPT: Gen de la proteína tau asociada a microtúbulos. En este caso, hay un exceso de esta proteína y se forman cuerpos de inclusión, específicamente, los cuerpos de Pick.
  • PGRN: Tiene un papel importante en el desarrollo de la proteína asociada a la remodelación de tejidos. En el caso de la DFT hay una pérdida de este tipo de proteínas, lo que puede llevar a desarrollar algunas de las disfunciones características.
  • Gen C9orf72 9: Se encarga de codificar una proteína citoplasmática neuronal, la cual ayuda a un funcionamiento adecuado de algunas conexiones cerebrales. Se asocia principalmente con la variante comportamental de la demencia frontotemporal y la demencia asociada a la esclerosis lateral amiotrófica.

Cerebro y demencia frontotemporal

Lillo y Leyton (2016) reportan la presencia de cambios cerebrales a nivel micro y macro. Entre los cambios macroscópicos se observa que hay una marcada atrofia en la regiones frontales y temporales, llegando a ser tan severa que los giros pierden un volumen importante. Estas pueden generar cicatrices y pérdidas de neuronas a nivel cortical y subcortical.

A nivel microscópico se observan diversos patrones, dependiendo de la inclusión proteica depositada. En primer lugar, la acumulación de la proteína TAU, la cual puede verse en los cuerpos de Pick o como depósitos difusos en las neuronas y las glías. En segundo lugar, se produce un aumento de los depósitos de ubiquitina (proteína reguladora). Como resultado, hay una disminución de esta proteína en el núcleo de la célula y se forman depósitos intracerebrales. Esto afecta el funcionamiento correcto de las células y, por ende, puede ayudar a desarrollar algunos de los síntomas.

Demencia frontotemporal variante conductual o frontal


Resonancia magnética nuclear, corte encéfalo sagital-T1: Moderada a severa atrofia cortical frontal comparada con lóbulos posteriores (Custodio et al., 2020).

Como explicamos anteriormente, dentro de la demencia frontotemporal existen diversas variantes, una de ellas es la frontal o conductual. Esta variante se caracteriza por un cambio evidente de la conducta y la personalidad. Con frecuencia la persona muestra apatía, lo que se ve reflejado en un menor interés en las actividades diarias. Asimismo, se evidencia falta de iniciativa, aplanamiento emocional, desinhibición, impulsividad, presencia de conductas estereotipadas e hiperfagia.

Existe un consorcio internacional de criterios para diagnosticar la DFT variante conductual. Según Raskovsky et al. (2011) citados por Lillo y Leyton (2016), existen dos tipos:

  • Posible DFT: Tres de los siguientes síntomas cognitivos o conductuales deben estar presentes para cumplir los criterios. Además, los síntomas deben ser recurrentes y persistentes:
    • Desinhibición
    • Apatía
    • Pérdida de empatía
    • Conductas perseverativas y/o estereotipadas
    • Hiperoralidad (explorar y contactar con la boca objetos con la boca) y cambios en la dieta
    • Déficits en las funciones ejecutivas
  • Probable DFT variante conductual: Cumplir con los criterios de posible DFT, disminución significativa de la funcionalidad y los estudios de imágenes diagnósticas deben ser consistentes.

Perfil neuropsicológico e imagenológico de la demencia frontotemporal variante conductual

Se ha encontrado que, en pruebas de tamizaje como el MMSE, la persona puede presentar un rendimiento normal. Por lo tanto, es necesario realizar una valoración neuropsicológica completa. En ella se suelen encontrar dificultades en las funciones ejecutivas, principalmente en: control atencional, memoria de trabajo, fluidez verbal, control inhibitorio, abstracción, flexibilidad cognitiva y resolución de problemas. Asimismo, se observan déficits en la cognición social. En fases más avanzadas, deriva en una reducción progresiva del habla, perseveraciones y ecolalias.

En la RM estructural se observa una atrofia en la corteza orbitofrontal, mesial e insular anterior y núcleos basales. A nivel funcional, se observa una reducción selectiva en conexiones como: el fascículo longitudinal superior, fascículo uncinado, cíngulo, cuerpo calloso y las conexiones que tienen con el lóbulo frontal.

Demencia frontotemporal variante afásica

En esta variante de la DFT, la principal queja son las alteraciones en el lenguaje que impactan el desarrollo de actividades diarias. Existen tres subtipos dentro de esta clasificación, la cuales tienen características clínicas específicas que se puede detectar mediante una valoración multidisciplinar:

Ejemplos representativos de cortes coronales a la altura del quiasma óptico que evidencian el patrón de atrofia cerebral para DFT variante Semántica, Logopénica y No fluente agramática (Lillo y Leyton, 2016).

Variante afásica progresiva primaria variante no fluente agramatical

Los pacientes presentan alteraciones en la fluidez expresiva. Se producen errores articulatorios, cambios en la prosodia, simplificación del lenguaje y pérdida de las relaciones sintácticas entre las palabras. Además, se observa una disminución significativa de la velocidad del habla, mientras que el ritmo, acento y separación de palabras y frases están transformados. En cuanto a la comprensión, se produce de forma aislada con las palabras, pero con dificultad en las oraciones. A nivel anatómico, se observa una pérdida cortical predominante en el hemisferio izquierdo, afectando la circunvolución frontal inferior, la corteza prefrontal y temporal, el núcleo caudado y el putamen.

Variante afásica progresiva primaria variante semántica

Esta subvariante se conoce como demencia semántica no agnósica. Se caracteriza por conservar la fluidez, aunque puede presentar verborrea, es decir, con un uso innecesario de palabras que no aportan al discurso. Asimismo, hay dificultades en la lecto-escritura y en la comprensión de significados, afectando la capacidad de denominación y evocación de palabras. Por esta razón, la valoración neuropsicológica debe considerar diversas pruebas del lenguaje.

De igual manera, preserva repetición de palabras y las capacidades motoras del habla; conserva la memoria y las capacidades visoespaciales.  A nivel anatómico, se observa principalmente una alteración en el lóbulo temporal izquierdo, incluyendo la corteza parahipocampal y entorrinal. Las pérdidas se extienden a la corteza orbitofrontal, la cingulada anterior, frontal inferior e insular.

Variante afásica progresiva logopénica

Caracterizada por la importante dificultad para evocar palabras. Esto se observa por las pausas marcadas al momento de hablar, acompañadas por muletillas, lo cual genera vacilaciones dentro del discurso. Asimismo, presenta alternaciones en la denominación y la repetición, con presencia constante de parafasias fonológicas. Preserva la comprensión de palabras y la habilidad motora para hablar. A nivel anatómico, las atrofias abarcan regiones reto-silvianas izquierdas, especialmente el giro temporal superior e inferior y la región parietal superior.

Manejo de la demencia frontotemporal

Al igual que las otras demencias, es importante realizar un manejo multidisciplinar que incluyan diversos profesionales de la salud mental. Es importante aclarar que, al ser una enfermedad neurodegenerativa, no existe una cura. Aun así, se realizan diferentes procedimientos para disminuir el impacto y progreso de la enfermedad. Para comenzar, es importante realizar un proceso de psicoeducación a los familiares. En este caso, hay que especificar que los cambios cognitivos y de la conducta hacen parte esencial de la enfermedad. Especificando aquí que esto se debe aplicar tanto en la variante conductual como en la variante afásica. 

Existen diversas maneras de abordar el manejo no farmacológico. En primer lugar, se deben realizar cambios ambientales para disminuir la agresividad, irritabilidad y ansiedad. Entre ellas debemos incluir: limitar la sobreestimulación, reducir ruido, simplificar parámetros sociales, limitar interacción a grupos pequeños, entre otros. Por otro lado, se debe realizar terapia psicológica. En la actualidad se está estudiando la terapia cognitiva-conductual para modular el comportamiento. Por otro lado, la rehabilitación neuropsicológica es fundamental para contribuir en el mantenimiento de las funciones cognitivas el mayor tiempo posible (Rodríguez-Leyva et al., 2019).

En cuanto al manejo farmacológico, no existe ningún tratamiento específico para la demencia frontotemporal. Aun así, se utilizan principalmente los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina. El fin de su uso es la mejora de los trastornos de conducta, irritabilidad, desinhibición y compulsión en la alimentación.

Conclusión

Como pudimos observar, dentro de la demencia frontotemporal hay variante conductual y variante afásica, las cuales pueden afectar la conducta o el lenguaje respectivamente. Esto lleva a que la persona y la familia tengan muchas dificultades para desarrollar las actividades diarias. Sumado esto, se encuentra que la edad de inicio es más temprana que la mayoría de las otras demencias. Por lo tanto, es importante realizar una detección temprana para comenzar a aplicar diversas estrategias, la cuales ayudarán a disminuir el impacto en la vida diaria

Referencias bibliográficas 

  • Custodio, N., Montesinos, R., Hernández-Córdova, G. y Cruzado, L. (2020). A Propósito De Un Caso De Demencia Frontotemporal – Variante conductual, Con Síntomas Amnésicos E Imágenes Cerebrales Tipo Alzheimer. Revista chilena de neuro-psiquiatría, 58(1), 74-81. https://doi.org/10.4067/S0717-92272020000100074
  • Lancho, M. C. P. y Bercianos, S. G. (2018). Demencia frontotemporal: Fronteras diagnósticas. International Journal of Developmental and Educational Psychology: INFAD. Revista de Psicología, 4(1), 67-76. https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=6432640
  • Lillo, P. y Leyton, C. (2016). Demencia frontotemporal, cómo ha resurgido su diagnóstico. Revista Médica Clínica Las Condes, 27(3), 309-318. https://doi.org/10.1016/j.rmclc.2016.06.005
  • Molina, M. (2016). El rol de la evaluación neuropsicológica en el diagnóstico y en el seguimiento de las demencias. Revista Médica Clínica Las Condes, 27(3), 319-331. https://doi.org/10.1016/j.rmclc.2016.06.006
  • Rodríguez-Leyva, I., Oliva-Barrios, J. E., Cueli-Barcena, S., Carrizales-Rodríguez, J., Chi-Ahumada, E. y Jiménez-Capdeville, M. E. (2019). Demencia frontotemporal: Revisión y nuestro punto de vista. Revista Mexicana de Neurociencia, 19(6), 20-31. https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=85334