Imagina que tuvieras una ceguera cortical pero que, a pesar de ello, afirmaras que puedes ver perfectamente. Es decir, pudieras llegar a confirmar con rotundidad que no existe esa pérdida de visión. Imagina que, por ello, actuaras con normalidad a pesar de los evidentes efectos, te tropezarías o fallarías en la identificación de personas u objetos y, aún así, seguirías convencido de que puedes ver. Llegarías, incluso, a dar cualquier justificación plausible que pudiera explicar por qué hay continuos tropiezos o choques. Este es el síndrome de Anton-Babinski, también conocido como ceguera de Anton o síndrome de Anton, en el que la persona afirma ver sin visión.
El síndrome de Anton-Babinski: Ver sin visión
Origen, definición y etiología
Este síndrome neuropsiquiátrico fue descrito por primera vez por el escritor francés Michel de Montaigne (1533-1592). Pero no fue descrito en profundidad hasta 1899, cuando el neuropsiquiatra austríaco Gabriel Anton (1858-1933), atendió a tres pacientes, uno con ceguera cortical, otro con déficit auditivo y el último con hemiparesia del lado izquierdo. Todos tenían en común la falta de conciencia del déficit.
Tiempo después, se definió como anosognosia visual por Joseph François Babinski (1857-1932), un relevante neurólogo también conocido mundialmente por el reflejo de Babinski.
De este modo, se acordó tal término en vistas a una descripción más científica de la patología (Adeyemo y Nesathurai, 2013).
El síndrome de Anton-Babinski es una enfermedad rara, producto de una complicación de la ceguera cortical bilateral (pérdida de visión en ambos ojos).
Esta afectación se caracteriza por cumplir los siguientes criterios clínicos (Garro y Sáenz, 2018):
- Pérdida de todo reconocimiento de luz (percepción de luz y oscuridad)
- Pérdida de reflejo de protección
- Preservación de los reflejos de acomodación pupilares
- Fondo de ojo normal
- Preservación de movimientos oculares
- No presencia de demencia o compromiso severo de la memoria, mostrándose dañadas las áreas visuales asociativas
Así mismo, este cuadro cursa con anosognosia (pérdida de consciencia de la enfermedad) y confabulación visual (donde se sustituye aquello que no se percibe por recuerdos visuales). Siendo esta última una consecuencia de la primera y no la causa.
En cuanto a la etiología, se incluye: accidente cerebrovascular isquémico o hemorragia que involucre los lóbulos occipitales, leucoencefalopatía posterior inducida por quimioterapia, radioterapia, preeclampsia, adrenoleucodistrofia, o encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica, apoplejía, hemorragia obstétrica con hipoperfusión de circulación posterior, neuropatía óptica traumática, contusiones bifrontales y desconexión callosa. De todas las mencionadas, la causa más frecuente es la isquemia o hemorragia parenquimatosa (Chen et al., 2015).
¿Qué le ocurre a una persona con el síndrome de Anton-Babinski?
Nos preguntaremos, llegados a tal punto, cómo puede vivir esto una persona con dicha afectación. La respuesta sería la siguiente: Una persona con el síndrome de Anton-Babinski afirmaría ver sin visión. Es decir, creería ver pero en realidad estaría experimentando una confabulación vívida.
Esto es, no sería capaz de detectar que realmente no puede ver.
Por ello, sirviéndose del resto de sus sentidos funcionales, conformaría de manera mental e inconsciente aquel entorno en el que se encontrase.
De este modo, a pesar de los tropiezos, golpes y errores que pudiera cometer, siempre hay un espacio de precisión que incrementaría la confianza en su argumento.
La persona con esta afectación se excusará diciendo que no hay suficiente luz, que alguien cambió un objeto de lugar y por eso se chocó o que se tropezó porque no llevaba sus gafas. Múltiples respuestas vagas o evasivas que constatan la evidencia.
Sumado a lo anterior, quienes lo padecen pueden poner en riesgo su propia vida al realizar acciones de manera confiada que, dada su condición, no pueden hacer.
Áreas cerebrales implicadas
La ceguera cortical bilateral y el síndrome de Anton son causados, comúnmente, por lesiones bilaterales del lóbulo occipital. El síndrome de Anton es el resultado de un daño en la corteza de asociación visual (áreas 18 y 19 de Brodmann) y la corteza visual primaria (área 17 de Brodmann).
Podemos preguntarnos por qué las personas con el síndrome de Anton-Babinski niegan su ceguera y confirman que pueden ver sin visión.
Esto puede deberse a que las lesiones probablemente se extiendan más allá de la corteza estriada.
Afectando, así, a las áreas de asociación visual mencionadas y los lóbulos parietales (Khalid et al., 2016).
Un caso del síndrome de Anton-Babinski
Zukić y su equipo (2014) recogieron el caso de un paciente con este síndrome causado por lesiones isquémicas occipitales bilaterales como resultado de estenosis (estrechamiento) de las arterias de la cabeza y cuello.
Tras realizarse una tomografía computarizada (TC) del cerebro, se observó una lesión isquémica en la región temporo-occipital derecha (Figura 1) y, una segunda TC reveló una afectación en la zona occipital izquierda (Figura 2).
El déficit neurológico ocasionado dio paso a una pérdida gradual de la visión como consecuencia de la lesión occipital bilateral.
Sin embargo, el paciente no fue consciente de esta pérdida de visión.
A pesar de las pruebas que se le realizaron después, como preguntarle que señalara dónde estaba la puerta o que cogiera la mano del médico (todas ellas fallidas), el paciente afirmaba que era capaz de ver.
Como hemos mencionado, esto sería la anosognosia.
Por otro lado, refería sobre los elementos del hospital que le rodeaban sin saber realmente dónde se encontraba cada uno. Lo que mostraría la confabulación visual.
Tratamiento y rehabilitación
Todavía no existe un abordaje específico para este tipo de pacientes. Si ya de por sí la rehabilitación con una persona que ha sufrido ceguera cortical es compleja, lo será aún más si añadimos la presencia de tal síndrome.
Y es que, como hemos explicado, una de las características más notables de esta afección, y que dificulta dicho proceso, es que el paciente no reconoce el problema.
Se llevará a cabo una rehabilitación de tipo sensorial junto con estrategias compensatorias y adaptaciones ambientales. Esto es así dado que la persona va a ser dependiente en muchas de sus actividades diarias, por ello, el tratamiento será intensivo una vez dada el alta.
Así mismo, los cuidadores y la familia del paciente han de estar disponibles para poder velar por sus necesidades y favorecer la mejor calidad de vida posible. En caso de que se requiera, incorporar también la terapia física y ocupacional.
Por otro lado, no hay que olvidar la parte psicológica de dicha patología. Los profesionales de salud mental son imprescindibles en la supervisión del estado de ánimo de estos pacientes (Eby et al., 2012).
Conclusión
Los pacientes con el síndrome de Anton-Babinski refieren que pueden ver sin visión. Sin duda, las anosognosias constituyen un fenómeno todavía por investigar, así como la relación psicopatológica entre no darse cuenta de un problema existente y confabular por ello.
Este cuadro clínico de origen encefálico, como una especie de ceguera cortical, nos muestra cómo nuestro cerebro es capaz de llenar vacíos basándose en la experiencia.
Finalmente, para aquellos que les guste la lectura, dicha patología ocupa la historia de una novela escrita por Rupert Thomson en 1996, El insulto (The Insult). Una obra de misterio (preseleccionada para el Premio Guardian Fiction) que cuenta la historia de una persona que, tras una lesión cerebral traumática, sufre el síndrome aquí expuesto.
Referencias bibliográficas
- Adeyemo, B. O. y Nesathurai, S. (2013). The Original Description of Anton Syndrome. PM&R, 5(1), 74-74. https://doi.org/10.1016/j.pmrj.2012.09.580
- Chen, J.-J., Chang, H.-F., Hsu, Y.-C. y Chen, D.-L. (2015). Anton-Babinski syndrome in an old patient: A case report and literature review: Anton-Babinski syndrome. Psychogeriatrics, 15(1), 58-61. https://doi.org/10.1111/psyg.12064
- Eby, S. A., Buchner, E. J., Bryant, M. G. y Mak, H. K. F. (2012). The Rehabilitation of Anton Syndrome. PM&R, 4(5), 385-387. https://doi.org/10.1016/j.pmrj.2011.12.012
- Garro, J. C. Q. y Sáenz, M. G. (2018). Síndrome de Anton-Babinsky Anton-Babinsky syndrome. Neuroeje, 1(31), 35-38. https://neuroeje.com/articulos/74.pdf
- Khalid, M., Hamdy, M., Singh, H., Kumar, K. y Basha, S. A. (2016). Anton Babinski Syndrome: A Rare Complication of Cortical Blindness. Manipal Journal of Medical Sciences, 1(1), 49-52.
- Martín Juan, A., Madrigal, R., Porta Etessam, J., Sáenz-Francés San Baldomero, F. y Santos Bueso, E. (2018). Ceguera de Anton-Babinski, a propósito de un caso. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología, 93(11), 555-557. https://doi.org/10.1016/j.oftal.2018.04.004
- Zukić, S., Sinanović, O., Zonić, L., Hodžić, R., Mujagić, S. y Smajlović, E. (2014). Anton’s Syndrome due to Bilateral Ischemic Occipital Lobe Strokes. Case Reports in Neurological Medicine, 1-4. https://doi.org/10.1155/2014/474952