El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad que puede diseminarse rápidamente, paralizando todo el cuerpo y afectando principalmente el sistema nervioso periférico. En consecuencia, debe ser tratado en estadios tempranos para una mejor recuperación y pronóstico. En la nota de hoy abordaremos sus causas, manifestaciones clínicas y el tratamiento de una parálisis progresiva como esta.
Generalidades del síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain–Barré (Guillain–Barré syndrome, GBS, en inglés) es una polirradiculoneuropatía aguda (lo que significa que muchos nervios en diferentes partes del cuerpo están comprometidos), con frecuencia grave y de evolución fulminante.
Su origen es autoinmunitario y es la causa más frecuente de parálisis progresiva generalizada aguda o subaguda.
El riesgo de padecerlo es ligeramente mayor en los varones que en las mujeres; afecta más a menudo a los adultos que a los niños (Harrison, 2015).
Manifestaciones clínicas
La manifestación clínica más notable es la debilidad, que evoluciona de manera más o menos simétrica en cuestión de días, en una o dos semanas, o a veces más.
Afecta a los músculos proximales, y también distales, de las extremidades.
Así mismo, su avance se produce, comúnmente, en las zonas pélvicas antes que las escapulares.
Más adelante, puede dar paso a un ataque del tronco, zonas intercostales, cuello y músculos craneales (Adam y Víctor, 2010).
El síndrome se manifiesta como un cuadro de parálisis motora arrefléxica (parálisis de los reflejos) de evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas.
El modelo habitual es una parálisis ascendente que, al principio, se percibe como si las piernas fueran de goma.
De hecho, las piernas son afectadas con mayor intensidad que los brazos. De igual manera, se observa paresia facial (parálisis parcial o debilitamiento de la contractilidad de la musculatura facial).
Por otro lado, los pares craneales inferiores también se afectan a menudo, presentando una debilidad bulbar que causa dificultad para el manejo de secreciones y mantenimiento de la vía respiratoria.
Síntomas y molestias que manifiestan las personas con parálisis progresiva
Es habitual el dolor en el cuello, hombros, espalda o en toda la columna en las etapas iniciales. En la mayoría de los pacientes es indispensable la hospitalización y asistencia ventilatoria en algún momento de la enfermedad. Generalmente, la persona manifiesta (Mayo Clinic, 2020):
- Los primeros síntomas consisten en debilidad u hormigueo que suelen empezar en las piernas y puede extenderse a los brazos y la cara.
- En algunos casos, puede producir parálisis de las piernas, los brazos o los músculos faciales.
- En el 20% a 30% de los casos se ven afectados los músculos torácicos, dificultando la respiración.
- Cuando se trata de casos graves pueden verse afectadas el habla y la deglución. Estos casos se consideran potencialmente mortales y deben tratarse en unidades de cuidados intensivos.
- Incluso, en los entornos más favorables, del 3% a 5% de los pacientes con el síndrome mueren por complicaciones como la parálisis de los músculos respiratorios, septicemia, trombosis pulmonar o paro cardíaco.
Causas del síndrome de Guillain-Barré
Se desconoce la causa exacta del síndrome de Guillain-Barré pero, a menudo, es precedida por una enfermedad infecciosa como una infección respiratoria o gripe estomacal.
Lo cierto es que tiene un espectro clínico amplio, afectando diferentes sitios y generando distintos grados de daño.
En la patogénesis de la enfermedad se han involucrado mecanismos autoinmunes mediados tanto por el sistema inmune humoral como por el celular:
La mielina es una lipoproteína que constituye un sistema de bicapas fosfolipídicas formadas por esfingolípido.
Se encuentra en el sistema nervioso (SN), en concreto, formando una capa gruesa alrededor de los axones de las neuronas y permitiendo la transmisión de los impulsos nerviosos entre distintas partes del cuerpo gracias a su efecto aislante.
Es más, se han identificado autoanticuerpos contra gangliósidos involucrados en el daño de la mielina y en su producción por las células de Schwann.
Las células de Schwann, además de ser el soporte estructural para los axones del SNP, tienen la función de producir la mielina.
Se postula que son generadas como parte de una reacción cruzada contra las proteínas de los axones, dentro del marco de la respuesta inmune contra agentes infecciosos como Campylobacter Jejuni.
También, se ha sugerido la participación de las células T (responsables de la inmunidad celular destruyendo células infectadas) a través de la desmielinización asociada a la acción de macrófagos. El Camypylobacter Sp es el agente infeccioso más frecuente.
Otros agentes son citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, enterovirus, hepatitis A y B, virus del herpes simple y Chlamydia pneumoniae (Harrison, 2015).
Diagnóstico
El diagnóstico se establece cuando se identifica el patrón de parálisis de evolución rápida con arreflexia, ausencia de fiebre y otros síntomas sistémicos.
Asimismo, los estudios electrofisiológicos son las pruebas diagnósticas más sensibles y específicas para mostrar anormalidades que indican la presencia multifocal desmielinizante.
En otras palabras, el diagnóstico se basa en los síntomas y los resultados del examen neurológico. En particular, en una atenuación o pérdida de los reflejos tendinosos profundos.
Junto a esto, como examen complementario se puede hacer una punción lumbar, aunque su realización no debe retrasar el tratamiento.
Tratamiento del síndrome de Guillain-Barré: Parálisis progresiva
La terapia incluye la plasmaféresis (PF), un método mediante el cual se extrae la sangre del cuerpo y se procesa, de forma que los elementos celulares se separen del plasma. Adicionalmente, se puede optar por la gammaglobulina intravenosa (GGIV) que consiste en un tratamiento terapéutico para pacientes con deficiencias de anticuerpos.
Ahora, es crucial determinar el momento en el que el paciente debe ingresar a la unidad de terapia intensiva y cuándo debe ser asistido con ventilación mecánica. Esto incluye, por ejemplo, un revisión de la tensión arterial, frecuencia cardíaca, función de esfínteres y función respiratoria.
Además, se recomienda la evaluación seriada de las pruebas de función pulmonar, principalmente en aquellos con mayor riesgo de desarrollar falla ventilatoria.
Tratamiento integral e interdisciplinario
Este síndrome puede ser un diagnóstico devastador para algunas personas debido al deterioro físico inesperado y progresivo.
En consecuencia, es importante el apoyo familiar y de un equipo interdisciplinario, con profesionales que velen en diversos aspectos, ya sean fisiológicos o mentales, dado que la recuperación, en algunos casos, es lenta, de meses o incluso años, existiendo la posibilidad de recaídas.
El cuadro compete la inclusión de actividad física y mental, causando cambios en el estilo de vida y la inversión de esfuerzo para la recuperación.
Asimismo, es común que el paciente sienta ansiedad, soledad o tristeza. Los psicólogos pueden ayudar a la persona a que se ajuste mentalmente a los cambios que han afectado su vida cotidiana y pueden desarrollar programas para mejorar algunas funciones cognitivas afectadas, por ejemplo, la velocidad de procesamiento.
Conclusión
El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno de parálisis progresiva, poco común, que hace que el sistema inmunitario ataque el sistema nervioso periférico.
La lesión de estos nervios dificulta la transmisión de las señales. Y, como resultado, los músculos tienen problemas para responder a las señales enviadas por el cerebro.
Nadie conoce la causa de este síndrome con certeza. Algunas veces, es desencadenado por una infección, cirugía o vacuna.
El síndrome de Guillain-Barré puede ser mortal. El primer síntoma suele ser debilidad o una sensación de hormigueo en las piernas. Y esta sensación puede extenderse a la parte superior del cuerpo. En casos severos, el paciente queda casi totalmente paralizado.
Por ello, las personas con el síndrome deben ser hospitalizadas para que estén vigiladas. Todavía no tiene cura, pero el tratamiento puede mejorar los síntomas y acortar su duración.
Referencias bibliográficas
- Hauser, S. L. y Amato, A. (2015). Síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios. En J. M. Jameson, A. S. Fauci, D. L. Kasper, S. L. Hauser D. L. Longo y J. Loscalzo (Eds.), Harrison, Principios de Medicina Interna. McGraw Hill.
- Mayo Clinic (2020). Síndrome de Guillain-Barré. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/guillain-barre-syndrome/symptoms-causes/syc-20362793
- Mendoza-Hernández, D., Blancas, L. y Gutiérrez, J. (2010). Síndrome de Guillain-Barré. Alergia, Asma e Inmunología Pediátricas, 19(2), 56-63. https://www.medigraphic.com/pdfs/alergia/al-2010/al102c.pdf
- Ropper, A. H. (2010). Enfermedades de los nervios periféricos. En Adams y Victor Principios de Neurología. McGraw Hill.
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