Vivir sin cerebelo es posible 

El cerebelo se posiciona como una parte fundamental del cerebro y, por ende, para la vida humana. Pero, ¿es realmente imprescindible? A pesar de que es la estructura que contiene la mayor cantidad de neuronas, el sistema nervioso en su conjunto puede en ciertas ocasiones trabajar sin él. Diversos casos demuestran que vivir sin cerebelo es factible, desafiando así nuestra comprensión tradicional de la neuroanatomía y la neurofisiología. Entre ellos, destaca la historia de una mujer de 24 años que fue diagnosticada con agenesia cerebelosa. En esta nota, profundizaremos en el funcionamiento del cerebelo y en el caso de la mujer que logró llevar una vida funcional en su ausencia.

Cerebelo: El pequeño cerebro

Se trata de una estructura del sistema nervioso central que se sitúa en la parte posterior del encéfalo, por debajo del cerebro y detrás del tronco encefálico. A pesar de su tamaño relativamente pequeño contiene casi la mitad de las neuronas del cerebro, lo que subraya su complejidad e importancia (García et al., 2009).

Con relación a lo anatómico, consta de tres lóbulos a cada lado de sus dos hemisferios conectados por el vermis. Entre ellos se encuentra el lóbulo anterior, que se aprecia en la cara superior de cerebelo; el posterior, situado entre los surcos primario y posterolateral; y el floculonodular, que corresponde a la parte inferior de la cara anterior.

¿Qué funciones cumple?

Esta estructura desempeña una amplia variedad de funciones que son cruciales para el organismo. Si bien no se ha determinado que dependan únicamente del cerebelo, veamos algunas en las cuales contribuye de manera significativa:

1. Coordinación de movimientos voluntarios: Permite la precisión y sincronización de los movimientos voluntarios, ajustando la fuerza, dirección y amplitud.
2. Equilibrio y postura: Integra la información sensorial para asegurar la estabilidad del cuerpo.
3. Aprendizaje motor y memoria motora: Facilita el aprendizaje de nuevas habilidades motoras y la automatización de movimientos repetitivos.
4. Control de movimientos oculares: Regula los movimientos de los ojos para mantener la estabilidad de la mirada y coordinar el movimiento ocular con el movimiento de la cabeza.
5. Planificación y ejecución de movimientos: Participa en la planificación de movimientos complejos y en la anticipación de los ajustes necesarios durante su ejecución.
6. Funciones cognitivas: Está involucrado en procesos cognitivos como la atención, la planificación, la toma de decisiones, la resolución de problemas, el procesamiento del lenguaje y la memoria de trabajo.
7. Regulación emocional: Contribuye a la regulación de las emociones y al procesamiento emocional.
8. Percepción sensorial: Modula la percepción sensorial integrando la información para proporcionar una respuesta motora adecuada.

El caso de la mujer que vive sin cerebelo

La ausencia casi total del cerebelo es una afección congénita poco común con una amplia heterogeneidad fenotípica que va desde un deterioro grave a leve de las funciones motoras, hasta las cognitivas y conductuales. Entre los raros informes de pacientes que sobrevivieron hasta la edad adulta, los que viven una vida “casi normal” son muy pocos. No obstante, esto es posible (Arrigoni et al., 2015).

En 2014, una mujer de 24 años fue admitida en un hospital de China con síntomas como mareos, dificultad para caminar de manera estable durante más de 20 años, náuseas y vómitos durante aproximadamente un mes. Sus padres no tenían antecedentes de trastornos neurológicos, y sus cuatro hermanas y un hermano se describían como neurológicamente normales.

Asimismo, la paciente estaba casada y tuvo a su hija con un embarazo y parto sin complicaciones. No obstante, tras los análisis de tomografía computarizada, los resultados demostraron ausencia de tejido cerebeloso (Yu et al., 2015).

Exploremos los detalles de una caso de agenesia cerebelosa

Según el relato de la madre, la paciente no pudo ponerse de pie sin ayuda hasta los 4 años, y no comenzó a caminar hasta los 7, presentando un andar persistentemente inestable. Siendo niña nunca corrió ni saltó. Y, con relación al habla, fue inteligible hasta los 6 años y no ingresó a la escuela hasta más tarde.

Además, mediante la evaluación neuropsicológica, se evidenció que la paciente podía cooperar y que se encontraba completamente orientada. A pesar de esto, se observó una disartria cerebelosa leve a moderada, con un pequeño temblor de voz, pronunciación arrastrada y calidad vocal ligeramente áspera. Adicionalmente, la mujer experimentó dismetría al intentar tocar su nariz durante la prueba de dedo-nariz y los movimientos alternantes de pronación-supinación fueron ligeramente irregulares.

¿Cómo es posible vivir sin cerebelo?

La capacidad de la paciente para vivir sin cerebelo es un fenómeno que destaca la plasticidad del sistema nervioso central. De esta forma, dentro del desarrollo temprano y la vida embrionaria, la falta de cerebelo puede ser, en parte, sustituida por otras áreas del cerebro asuman algunas de sus funciones. Si bien esto tuvo cierto impacto en su capacidad motora y de coordinación, la paciente pudo mantener la comprensión y expresión verbal intactas.

Pero, ¿fue el único caso?

Previo al caso, ya se habían reportado otros ocho casos vivos de esta condición en la literatura médica. Entre ellos se incluyen informes de pacientes con diversos grados de disfunción cerebelosa y retraso en el desarrollo. De hecho, se presentaron diagnósticos asociados con la malformación de Chiari tipo IV. Una condición rara en la que el cerebelo está ubicado en su posición normal, pero le faltan algunas partes y podrían ser visibles algunas malformaciones en partes del cráneo y e incluso de la médula espinal.

Con respecto a lo mencionado, los pacientes presentaban síntomas que iban desde problemas motores hasta dificultades en el desarrollo del lenguaje y la cognición. En general, se observó que la agenesia cerebelosa estaba asociada con anomalías graves en el desarrollo y una alta tasa de mortalidad.

Conclusión

A pesar de la importancia crucial del cerebelo en la coordinación motora, el equilibrio, y diversas funciones cognitivas y emocionales, algunos individuos logran llevar una vida funcional en ausencia de esta estructura. Casos como el presentado, demuestran la increíble plasticidad del cerebro y su capacidad para reorganizarse y compensar la falta. No obstante, la mayoría de los reportes a lo largo de la historia eran provenientes de niños como consecuencia de la baja expectativa de vida de quienes nacen sin dicha área.

En este sentido, vivir sin cerebelo es una realidad sumamente desafiante que nos invita a explorar más a fondo las capacidades resilientes del cerebro humano. Para adquirir herramientas necesarias en una valoración de características similares a las detalladas en esta nota, te invitamos a nuestro curso en evaluación neuropsicológica.

Referencias bibliográficas

• Arrigoni, F., Romaniello, R., Nordio, A., Gagliardi, C. y Borgatti, R. (2015). Learning to live without the cerebellum. Neuroreport 26(14), 809-813. Doi: 10.1097/WNR.0000000000000428
• Yu, F., Jiang, Q. J., Sun, X. Y., & Zhang, R. W. (2015). A new case of complete primary cerebellar agenesis: clinical and imaging findings in a living patient. Brain : a journal of neurology, 138(Pt 6), e353. https://doi.org/10.1093/brain/awu239
• García, R., Hernández, E., Concha, A., Pérez, C. A., García, L. I., Hernández, M. E. y Manzo, J. (2009). El cerebelo y sus funciones. Revista Médica de la Universidad Veracruzana, 9(1), 24-30.
• Manto, M., Schmahmann, J. D., Rossi, F., Gruol, D. L. y Koibuchi, N. (2013). Handbook of the Cerebellum and Cerebellar Disorders. Springer, Dordrecht. Doi: 10.1007/978-94-007-1333-8_84
• Paulsen, F. y Waschke, J. (2018). Sobotta. Atlas de anatomía humana vol 3: Cabeza, cuello y neuroanatomía. Elsevier Health Sciences.