El sistema nervioso central está lleno de preguntas que, a día de hoy, no tienen respuesta. Es más, si en la ciencia hubiera un ranking de complejidad, no sería extraño que su estudio ocupara las primeras posiciones. Entre tales interrogantes se encuentran las enfermedades neurodegenerativas, un conjunto de síndromes caracterizados por la pérdida progresiva de neuronas. Este descenso neuronal es debido a una acumulación misteriosa de proteínas tóxicas en el cerebro, lo que se conoce como proteinopatías. Algunas de estas enfermedades como el alzhéimer o el párkinson son más conocidas entre la población general. Sin embargo,  algunas no tienen tanta visibilización. En la siguiente nota profundizaremos en la afasia progresiva primaria (APP).

¿Qué es la afasia progresiva primaria? 

La afasia progresiva primaria es una enfermedad neurodegenerativa que afecta primordialmente a las áreas del cerebro implicadas en el lenguaje. Aspectos como la comprensión, expresión y repetición se van deteriorando poco a poco, derivando en algunas ocasiones en el mutismo de la persona que la padece.

Tipología

Afasia progresiva primaria: Cuando el lenguaje se desvanece

Dependiendo de dónde estén los depósitos anómalos de proteínas, se distinguen hasta tres variantes: 

  • Afasia progresiva primaria no fluente: El lóbulo frontal izquierdo es el más afectado: regiones como el área de Broca, giro frontal superior y medio o área motora suplementaria. Estas zonas son clave para la expresión del lenguaje. 
  • Afasia progresiva primaria semántica: La neurodegeneración se produce en la región temporal anterior, de forma bilateral, aunque de predominio en el hemisferio izquierdo. Una región muy importante para la comprensión y denominación de palabras.
  • Afasia progresiva primaria logopénica: El daño se produce en la región temporo-parietal izquierda. Las zonas que se ven afectadas están relacionadas con la memoria de trabajo verbal.

¿Cuáles son los primeros síntomas de la afasia progresiva primaria?

El primer indicio de APP es la anomia, que puede manifestarse en tres formas:

  • Anomia léxica: La persona sabe la palabra que quiere decir, pero no puede acceder a ella.
  • Anomia fonológica: Conoce la palabra, pero no encuentra los sonidos adecuados para reproducirla.
  • Anomia semántica: No puede acceder al significado de la palabra, por lo que experimenta dificultades a la hora de reconocerla.

Inicialmente, estos errores en el lenguaje ocurren de manera aislada y con palabras que la persona que presenta la afasia no utiliza con tanta asiduidad. Ahora, a medida que avanza la neurodegeneración, las estructuras lingüísticas de uso más frecuente se ven afectadas.

Evolución

Es frecuente que, tras un tiempo, la neurodegeneración se extienda a otras regiones, produciendo otro tipo de sintomatologías. La evolución de la enfermedad depende de la naturaleza de cada persona. La primera fase, que afecta exclusivamente al lenguaje, suele durar de 2 a 6 años. Posteriormente, se van añadiendo los otros síntomas. 

Diferencias entre la afasia progresiva primaria y el Alzhéimer

Y no, la afasia progresiva primaria no es lo mismo que el Alzhéimer. En fases iniciales, la principal diferencia está en que, en la APP, la neurodegeneración se restringe al hemisferio izquierdo mientras que en la enfermedad de Alzheimer (EA) ambos hemisferios cerebrales están afectados.

Sin embargo, la EA puede debutar con síntomas de afasia progresiva primaria. Esto ocurre especialmente con la variante logopénica, en la que una gran parte de los afectados padecen una forma “atípica” de enfermedad de Alzheimer.

Como en ocasiones estas dos enfermedades están directamente relacionadas, es necesario realizar un estudio clínico exhaustivo. Esto, con el objetivo de poder valorar si la enfermedad de Alzheimer es la causa subyacente en un paciente con afasia progresiva primaria.

Diagnóstico

La afasia progresiva primaria suele aparecer entre los 60 y los 75 años. Es difícil de diagnosticar porque no existe una prueba específica para detectar la enfermedad. Es necesario un estudio exhaustivo del paciente que puede conformar pruebas de neuroimagen, biomarcadores en líquido cefalorraquídeo y exámenes cognitivos o del lenguaje.

¿Qué hacer cuando se diagnostica afasia progresiva primaria?

Cuando se diagnostica afasia progresiva primaria, es crucial tomar medidas inmediatas para abordar los desafíos de comunicación y adaptarse a los cambios en el lenguaje.

  1. Continuar con las tareas diarias. Es fundamental que la persona siga asumiendo sus responsabilidades y que el familiar evite la sobreprotección.
  2. Evitar el aislamiento social. El rol de la familia y amigos es importante en este aspecto, ya que han de intentar animar al afectado a seguir realizando las actividades que más disfruta.
  3. Empezar a trabajar el lenguaje. Tanto en casa, como con la ayuda de un experto en logoterapia especializada en afasias progresivas primarias.

Tratamiento

Como se explicaba al principio, el desconocimiento de la naturaleza de las proteínas acumuladas en el cerebro, hace imposible que haya un tratamiento que sea curativo. Bien es cierto que en la actualidad se están llevando a cabo estudios para determinar la estructura de dichas proteínas, lo que podría desembocar a largo plazo en el desarrollo de una solución.

Por otro lado, lo que sí existen son algunas medidas que ayudan a posponer el avance de la neurodegeneración. Por ejemplo, se ha demostrado que la logoterapia enlentece la progresión y aporta estrategias de comunicación. Además, hay investigaciones con técnicas de neuromodulación no invasiva que están dando resultados positivos.

Por último, algunos medicamentos usados en otras enfermedades son útiles en ciertos pacientes. Ejemplo de estos pueden ser algunos inhibidores de la colinesterasa.

Algo que no hay que descuidar…

Actividades de la vida diaria

Las actividades de la vida diaria (AVD) son aquellas actividades que la persona realiza diariamente y que, por tanto, dan sentido de identidad personal. Las AVD básicas o de autocuidado (AVDB) son actividades destinadas al cuidado propio (aseo, vestido, alimentación, control de esfínteres, sueño/descanso, movilidad funcional…).

Las personas con afasia progresiva primaria suelen tener muchas dificultades a la hora de realizar este tipo de actividades. Diseñar un plan de acción consensuado facilitará la organización y ejecución de sus tareas.

En este sentido, es necesario que el familiar o el cuidador le enseñe a consultar su horario/calendario y a ir tachando las actividades a medida que las va realizando. Un buen plan de AVD será beneficioso dado:

  • Es un recordatorio de las tareas que debe realizar.
  • Le permitirá tomar conciencia de lo que ya ha realizado.
  • Le generará un sentimiento de control, responsabilidad y autonomía.

Conclusión

La afasia progresiva primaria (APP) es una enfermedad neurodegenerativa que supone un gran impacto en la vida del afectado y de su entorno más cercano. Por ello, es importante que tanto la persona como sus allegados conozcan en qué consiste esta enfermedad y cómo va a ir evolucionando a lo largo del tiempo.

No hay que olvidar que hasta en las fases más severas, las personas con afasia primaria progresiva conservan sus sentimientos y capacidad de raciocinio. Evitar la condescendencia e informarse sobre qué puede ser lo mejor para un buen trato será clave. Para aprender a evaluar y tratar estos cuadros clínicos, te recomendamos nuestro curso en afasias.

Referencias bibliográficas

  • Asociación Ayuda Afasia (2022). La afasia progresiva primaria. Asociación Ayuda Afasia. https://afasia.org/blog-afasia-progresiva-primaria-tipos-preguntas/
  • Asociación Ayuda Afasia (2022). Situaciones reales con pacientes de afasia progresiva primaria. Asociación Ayuda Afasia. https://afasia.org/afasia-progresiva-primaria-situaciones-reales/
  • Li, Q., Babinchak, W. M. y Surewicz, W. K. (2021). Cryo-EM structure of amyloid fibrils formed by the entire low complexity domain of TDP-43. Nature Communications, 12(1620). https://doi.org/10.1038/s41467-021-21912-y
  • Matías-Guiu, J. A. y García-Ramos, R. (2012). Afasia progresiva primaria: Del síndrome a la enfermedad. Sociedad Española de Neurología, 28(6), 366-374. Doi: 10.1016/j.nrl.2012.04.003