Todas las estructuras que conforman el cerebro han de funcionar adecuadamente para una correcta actividad en el organismo. Esto nos permite organizar y planificar la conducta en respuesta al entorno que nos rodea. Así, podemos adaptarnos y satisfacer nuestras necesidades como seres humanos. Sin embargo, existen ocasiones en las que, por lesiones o trastornos, hay zonas que pueden aparecer deterioradas o dañadas. Y es por esto, que su funcionamiento ya no es tan óptimo. Se crea una grieta en el sistema que afecta, por ende, a las funciones de las áreas proximales. Esto es lo que ocurre cuando existe el síndrome de Klüver-Bucy.

¿Qué es el síndrome de Klüver-Bucy?

El síndrome de Klüver-Bucy es una afección cerebral, detectada tanto en simios como en humanos. Se caracteriza, en mayor medida, por un daño en los lóbulos temporales mediales y en la amígdala. Causando, así, trastornos a nivel comportamental y psicológico.

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En los años 30, los doctores Heinrich Klüver y Paul Bucy empezaron a investigar el lóbulo temporal. Su objetivo era averiguar cómo influía en la regulación de las emociones.

Para ello, realizaron un experimento que pudiera dar parte de sus hipótesis haciendo lobectomías temporales bilaterales en monos Rhesus adultos.

Es decir, extirpando ambos lóbulos temporales junto con todas las áreas corticales próximas. Incluyendo, por tanto, estructuras como el hipocampo y la amígdala.

Esto provocó múltiples y graves afectaciones en los monos, además del descubrimiento que dio paso a que investigaciones futuras se centraran en el sistema límbico como sustrato anatómico de las emociones (Marlowe et al., 1975).

¿Qué le ocurrió a los monos después de esto?

Los animales, tras la operación, comenzaron a aproximarse a cualquier objeto, fuera del tipo que fuese, sin ninguna desconfianza y examinándolo con la boca en vez de con los manos (hiperoralidad). No importaba que fueran heces, serpientes o comida.

A esta especie de reconocimiento defectuoso se le llamó “ceguera psíquica“, que es lo que hoy en día denominamos agnosia visual.

Dejaron, así mismo, de mostrar respuestas emocionales o vocalizaciones que se emiten ante estímulos que pudieran ser una amenaza para ellos. E incluso, perdieron el concepto de jerarquía de dominancia en la colonia, aproximándose sin precaución a aquellos monos más fuertes y grandes.

Sumado a esto, experimentaron un aumento del apetito, así como de la actividad sexual. También disminuyó su respuesta de ansiedad, ira o miedo, volviéndose animales mansos y obedientes, con una expresión facial de las emociones reducida (Juliá-Palacios et al., 2018).

Causas de la afectación en lóbulos temporales y amígdala

Para poder entender los síntomas que manifestaron los monos Rhesus, comencemos por definir las funciones de las zonas extirpadas.

Daño en el lóbulo temporal

El lóbulo temporal es una de las partes principales del córtex cerebral, situada debajo del lóbulo frontal y parietal. Entre sus múltiples funciones destacamos su papel en la audición, lenguaje y memoria.

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Según Kolb y Wishaw (1990), los síntomas característicos de una lesión en el lóbulo temporal serían los siguientes:

  • Afectación en la percepción auditiva
  • Atención selectiva
  • Afectación en la percepción visual
  • Dificultad en la organización y planificación del material verbal
  • Deterioro en la comprensión
  • Afectación en la memoria a largo plazo
  • Alteración de la personalidad y aspecto afectivo
  • Comportamiento sexual alterado

Además, dada su fuerte conexión con el sistema límbico, también se encarga de integrar la emoción y la percepción.

Este sistema regula la expresión de respuestas emocionales, de modo que cuando se encuentra dañado, se genera una anormalidad en distintos procesos comprometiendo una emotividad intensa (Saavedra Torres et al., 2015).

El papel del hipocampo y la amígdala

El hipocampo y la amígdala constituyen algunos de los componentes del sistema límbico.

Este primero cumple diversas funciones, entre ellas, consolidar los recuerdos de la memoria a corto plazo convirtiéndolos en parte de la memoria a largo plazo. Sumado a esto, procesa la emoción asociada a cada recuerdo. Una afectación en dicho circuito podría tener graves efectos en la memoria y dar paso al conocido síndrome de Korsakoff.

Por otra parte, la amígdala o complejo amigdalino tiene un papel crucial en las emociones y su consiguiente expresión. Se podría definir como una zona que regula las respuestas que emitimos en base al medio que nos rodea. Se ha observado también que está relacionada con el aprendizaje emocional.

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De este modo, la amígdala está continuamente valorando información que recibe de los sentidos y preparándonos para actuar si aparece algún peligro.

Asimismo, asociamos continuamente todo lo que nos rodea con una emoción.

Sabiendo esto, un daño en la amígdala daría paso, entre otras cosas, a una especie de embotamiento emocional, falta de control de sentimientos e incluso alucinaciones.

Si volvemos a echar un vistazo a los síntomas, entenderemos mejor por qué estas zonas están tan vinculadas a la patogenia de este síndrome. Y, además, comprenderemos la serie de cambios conductuales que se producen.

Otras afecciones similares al síndrome de Klüver-Bucy

Existen diversas alteraciones causadas por daños en la amígdala que pueden dar lugar a afecciones similares.

De esta forma, podemos encontrar la enfermedad de Urbach-Wiethe, una enfermedad genética recesiva donde la mayoría de los casos reportados presentan una calcificación bilateral en lóbulos temporales. Afectando, por ende, a la amígdala. Estas personas experimentarían, entre otros síntomas, una falta de reconocimiento de signos emocionales en la expresión facial.

Por otro lado, Waxman y Geschwind, en 1975, describieron el síndrome de Gastaut-Geschwind, en el que se presentaban cambios patológicos del sistema límbico en personas con epilepsia en el lóbulo temporal. Algunos de los síntomas serían muy similares a aquellos del síndrome de Klüver-Bucy.

¿Existen casos del síndrome de Klüver-Bucy en humanos?

Marlowe et al. describieron el primer caso en seres humanos en un paciente con meningoencefalitis. También se registró en 1955 un caso de una persona que se había sometido a una lobectomía temporal bilateral para controlar los ataques epilépticos y no tardó en experimentar estos comportamientos. Entre ellos, agnosia visual, embotamiento afectivo, aumento de la conducta sexual y oral, hipermetamorfopsia y trastornos alimenticios.

También se incluyen algunos síntomas adicionales en comparación con los animales, como es la pérdida de memoria, convulsiones y trastornos del lenguaje.

Figura 1. Imagen de resonancia magnética craneal que muestra una hiperintensidad en los lóbulos temporales bilaterales. Imagen obtenida de Halder et al. (2015)

Ahora, este es un síndrome raro, y los casos reportados son pocos. Especialmente, en la población pediátrica.

Se ha determinado que suele aparecer como consecuencia de una encefalitis herpética, demencia fronto-temporal, en la fase tardía de la enfermedad de Alzheimer, en una encefalitis límbica paraneoplásica, un derrame cerebral del lóbulo temporal bilateral y asociada a ataques epilépticos (Kwiatkowski et al., 2011).

En la Figura 1. se muestra el cerebro de un paciente tras una  una infección positiva con el virus del herpes simple tipo 1. A raíz de esta, y tras haber sido dado de alta en el hospital, empezó a manifestar el síndrome de Klüver-Bucy (Halder et al., 2015).

¿Cómo es el pronóstico del síndrome de Klüver-Bucy?

El pronóstico de este síndrome variaría de unos pacientes a otros según la lesión que lo originó. De este modo, existen casos en los que los síntomas mejoran en un tiempo y otros donde los daños son irreversibles. Especialmente, cuando ocurre tras una encefalitis herpética.

Conclusión

El síndrome de Klüver-Bucy es solo una de las muchas afecciones que pueden acontecer tras un daño en los lóbulos temporales. El daño en estos daría paso a la afectación de áreas proximales. Por consiguiente, podría ocurrir una descoordinación en el procesamiento de la información. Así como otras funciones.

También cabe señalar la relevancia de una estructura subcortical del lóbulo temporal, el complejo amigdalino. Y es que, su gran papel en el procesamiento emocional nos ayuda a comprender la importancia de dichas zonas límbicas. Al igual que su influencia en la conducta del ser humano.

Referencias bibliográficas

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  • Halder, A., Mandal, U., Halder, S. y Biswas, A. (2015). Kluver-Bucy syndrome: A morbid consequences of post herpes simplex encephalitis. CHRISMED Journal of Health and Research, 2(4), 373-375. https://doi.org/10.4103/2348-3334.165742
  • Juliá-Palacios, N., Boronat, S., Delgado, I., Felipe, A. y Macaya, A. (2018). Pediatric Klüver–Bucy Syndrome: Report of Two Cases and Review of the Literature. Neuropediatrics, 49(02), 104-111. https://doi.org/10.1055/s-0037-1609036
  • Kwiatkowski, S., Starowicz, A., Milczarek, O. y Kawecki, Z. (2011). Neuropsychological characteristic of post-traumatic Klüver-Bucy Syndrome. Archives of Psychiatry and Psychotherapy, 4(4), 59-65. https://www.academia.edu/19914313/Postraumatic_klüver_Bucy_syndrome_description_and_comparison_of_two_clinical_cases
  • Ledo-Varela, M. T., Giménez-Amaya, J. M. y Llamas, A. (2007). El complejo amigdalino humano y su implicación en los trastornos psiquiátricos. Anales del Sistema Sanitario de Navarra, 30(1), 61-74. https://doi.org/10.4321/S1137-66272007000100007
  • Marlowe, W. B., Mancall, E. L. y Thomas, J. J. (1975). Complete Klüver-Bucy Syndrome in Man. Cortex, 11(1), 53-59. https://doi.org/10.1016/S0010-9452(75)80020-7
  • Saavedra Torres, J. S., Díaz Córdoba, W. J., Zúñiga Cerón, L. F., Navia Amézquita, C. A. y Zamora Bastidas, T. O. (2015). Correlación funcional del sistema límbico con la emoción, el aprendizaje y la memoria. Morfolia, 7(2), 29-44. https://revistas.unal.edu.co/index.php/morfolia/article/view/52874