¿Qué puede ocasionar que el desarrollo infantil retroceda? El proceso de desarrollo infantil es un viaje asombroso y continuo, pero en casos raros y desconcertantes, este viaje puede sufrir un brusco e inexplicable quiebre. El síndrome de Heller, también conocido como trastorno desintegrativo del desarrollo, es uno de esos enigmas que desafían nuestra comprensión. En esta nota, descubriremos los principales síntomas del síndrome de Heller, su similitud con el trastorno del espectro autista (TEA) y los desafíos que presenta para los afectados y sus familias.
Un caso de ejemplo
A los 4 años y medio, los padres notaron que el niño se volvía cada vez más irritable y agitado, se volvía retraído, evitaba la mirada y comenzaba a tener pesadillas. En las siguientes semanas, se volvió hiperactivo, comenzó a gritar y correr de manera caótica, y también desarrolló movimientos repetitivos peculiares, como mover las manos frenéticamente, saltar y morderse las muñecas. Perdió interés en los estudios y dejó de asistir a la escuela; además, su lenguaje se deterioró hasta convertirse en algunas palabras incomprensibles y, finalmente, se volvió totalmente mudo.
Poco a poco, dejó de relacionarse con las personas, incluidos sus padres, y dejó de disfrutar del contacto o las caricias; no mostraba interés en jugar con otros niños.
Sumado a lo anterior, dejó de indicar sus necesidades de ir al baño o pedir comida u otras cosas, descuidó su higiene y comenzó a comer tierra y otros materiales de desecho; más tarde, llegó al punto de consumir sus propias heces, por lo que fue tratado por un médico local.
Además, perdió el control de esfínteres que había adquirido previamente y comenzó a defecar y orinar en la ropa. Este curso regresivo continuó durante otros 6 a 8 meses, después de lo cual desarrolló comportamientos agresivos como golpear, lanzar y romper objetos (Sultan, 2018).
¿En qué consiste el síndrome de Heller?
Es un trastorno del desarrollo infantil raro y grave que afecta a niños previamente sanos. Se caracteriza por un retroceso significativo en múltiples áreas de funcionamiento, como el lenguaje, la comunicación y las habilidades motoras.
Particularmente, los niños con síndrome de Heller suelen mostrar un repentino y devastador deterioro en su funcionamiento después de un período de desarrollo aparentemente normal durante los primeros años de vida. Y, dado que las causas exactas de este trastorno son desconocidas, su manejo puede ser un desafío tanto para los afectados como para sus familias (Homan et al., 2011).
¿Cuáles son sus síntomas principales?
Esta condición se caracteriza por una regresión significativa en múltiples áreas de desarrollo en pequeños que previamente habían mostrado un desarrollo típico. Tales síntomas pueden variar en gravedad y en la forma en que se manifiestan en cada niño afectado. Ahora, los principales pueden incluir:
- Pérdida de lenguaje: Uno de los síntomas más notables es la pérdida del habla. Los niños afectados pueden dejar de hablar o reducir significativamente su capacidad de comunicarse verbalmente. Esto, a menudo, se acompaña de una disminución en la comprensión del lenguaje.
- Pérdida de interés en actividades sociales: Del mismo modo, los pequeños con síndrome de Heller pueden retirarse de las interacciones sociales y perder el interés en jugar o relacionarse con otros niños y adultos. Pueden volverse indiferentes o evasivos en estas situaciones.
- Comportamientos repetitivos: Se pueden comenzar observar movimientos estereotipados o repetitivos, como el aleteo de manos, balanceo del cuerpo o la realización de movimientos inusuales.
- Pérdida de control de esfínteres: Los menores que anteriormente habían adquirido el control de esfínteres, pueden volver a tener problemas con la incontinencia urinaria o fecal.
- Comportamiento agresivo o disruptivo: Algunos niños con síndrome de Heller pueden exhibir comportamientos agresivos, como golpear, arrojar objetos o romper cosas. Estos comportamientos pueden ser una manifestación de la frustración y confusión que experimentan debido a la regresión.
- Dificultades con el contacto visual: Muchos pueden tener dificultades para establecer y mantener el contacto visual con otras personas.
- Pérdida de habilidades motoras: Además de la pérdida de habilidades cognitivas y sociales, es posible que algunos niños experimenten una pérdida de habilidades motoras, como dificultades en la coordinación motora fina y gruesa.
Etimología del síndrome: Theodor Heller
El síndrome de Heller debe su nombre al médico austriaco Theodor Heller, quien fue uno de los primeros en describirlo en la literatura médica. En 1954, Heller publicó un artículo titulado About dementia infantilis (en español Sobre la demencia infantil), en el que documentó casos de niños que experimentaban esta condición atípica.
Heller describió cómo aquellos que anteriormente habían alcanzado hitos típicos de desarrollo como socializar y controlar los esfínteres, comenzaron a mostrar un comportamiento regresivo. Su artículo fue fundamental para la identificación temprana de lo que más tarde se conocería como un síndrome bajo el mismo nombre. Además, sus observaciones sentaron las bases para futuras investigaciones en el campo de los trastornos del desarrollo infantil y contribuyeron a una mayor comprensión de estas condiciones.
¿Resulta familiar?: Síndrome de Heller y TEA
El TEA y el síndrome de Heller han sido objeto de un escrutinio minucioso en la comunidad médica y científica debido a las similitudes en sus síntomas y características. Sin embargo, existen diferencias notables en la presentación de estos trastornos.
Por ejemplo, como ya hemos comentado, el síndrome de Heller se caracteriza típicamente por una regresión abrupta después de un período de desarrollo aparentemente normal en la infancia. En contraste, el TEA se considera un trastorno del desarrollo que afecta desde el inicio de la infancia y presenta una gama más amplia de manifestaciones en términos de gravedad y síntomas.
El vínculo preciso entre el síndrome de Heller y el TEA sigue siendo objeto de investigación. Algunos expertos han planteado la posibilidad de que el síndrome de Heller pueda considerarse una forma extrema de TEA con una regresión particularmente dramática. No obstante, esta teoría está sujeta al escrutinio de la comunidad científica (Mehra et al., 2019).
¿Cuál es la prospectiva de los niños con síndrome de Heller?
El tratamiento es un desafío debido a la complejidad del trastorno. Dado que este síndrome se caracteriza por una pérdida dramática de habilidades previamente adquiridas en áreas como la comunicación, la socialización y el comportamiento adaptativo, se requiere un enfoque integral y multidisciplinario para abordar las necesidades de los afectados.
Por otro lado, la prospectiva para los niños con síndrome de Heller es bastante delicada dada su gravedad. De este modo, algunos pueden mostrar ciertas mejoras con intervenciones tempranas y el apoyo adecuado. Sin embargo, con frecuencia los desafíos persisten a lo largo de la vida y requieren una atención y apoyo continuos. Para ello, el enfoque de tratamiento se basa en la gestión de síntomas y la mejora de la calidad de vida de los afectados.
Conclusión
El síndrome de Heller es un trastorno del desarrollo infantil que presenta desafíos significativos tanto para los afectados como para sus familias. Si bien esta condición no tiene una cura definitiva, con una intervención temprana y apoyo integral, la calidad de vida de los afectados puede mejorar significativamente. En este sentido, la colaboración con profesionales de la salud, terapeutas y educadores desempeña un papel vital en el manejo y la mejora de la perspectiva de los niños.
Referencias bibliográficas
- Heller, T. (1954). About dementia infantilis. J. Nerv. Ment. Dis., 119, 471-477.
- Homan, K. J., Mellon, M. W., Houlihan, D. y Katusic, M. Z. (2011). Brief report: childhood disintegrative disorder: a brief examination of eight case studies. Journal of autism and developmental disorders, 41(4), 497-504. https://doi.org/10.1007/s10803-010-1063-2
- Mehra, C., Sil, A., Hedderly, T., Kyriakopoulos, M., Lim, M., Turnbull, J., Happe, F., Baird, G. y Absoud, M. (2019). Childhood disintegrative disorder and autism spectrum disorder: a systematic review. Developmental medicine and child neurology, 61(5), 523-534. https://doi.org/10.1111/dmcn.14126
- Sultan, S. (2018). Childhood Disintegrative Disorder: a case report. International Journal of Case Reports and Images, 9, 1. https://doi.org/10.5348/100973z01ss2018cr
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